Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest również wykonanie badań oceniających funkcję pozostałych narządów, jak i miejsca ewentualnych przerzutów. Na podstawie otrzymanych wyników lekarz określa stopień zaawansowania choroby i sposób jej leczenia.
Podstawą leczenia jest chemioterapia; stosowana jest ona przed zabiegiem (tzw. indukcyjna, wstępna, neoadiuwantowa lub przedoperacyjna) i po zabiegu (tzw. adiuwantowa lub pooperacyjna). Lekami standardowo wykorzystywanymi w leczeniu mięsaka Ewinga są: winkrystyna, etopozyd, ifosfamide, aktynomycyna, cyklofosfamid oraz adriamycyna. U niektórych pacjentów stosuje się tzw. chemioterapię wysokodawkową (megachemioterapia) – czyli podaje wysokie dawki leków – zwiększa to szansę na zabicie wszystkich przetrwałych po standardowym leczeniu komórek nowotworowych; po takiej chemioterapii konieczny jest autologiczny przeszczep szpiku.
W ramach prowadzonego leczenia chirurgicznego dąży się do wykonania operacji radykalnej wg oceny onkologicznej (wycięcie guza z marginesem tkanek zdrowych). W dużej mierze to właśnie decyduje o ostatecznym wyniku terapii. Usunięte tkanki poddawane są badaniom histopatologicznym. Dobra odpowiedź histopatologiczna na prowadzaną chemioterapię oznacza stwierdzenie w badaniu histologicznym w guzie pierwotnym po chemioterapii indukcyjnej powyżej 90% komórek martwych. Zła odpowiedź histopatologiczna definiowana jest jako obecność mniej niż 90% martwicy w guzie po chemioterapii przedoperacyjnej. Odpowiedź histopatologiczna jest bardzo istotnym czynnikiem rokowniczym. Zła odpowiedź histopatologiczna zazwyczaj skutkuje modyfikacją leczenia.
Należy pamiętać, ze najczęściej po wstępnej chemioterapii operacje są mniej rozległe, mniej obciążające chorego oraz umożliwiają oszczędzenie tkanek i narządów. Obecnie uważa się, że chirurgiczne usunięcie ogniska pierwotnego jako leczenie uzupełniające chemioterapię i radioterapię wydłuża czas przeżyć tak leczonych chorych. W przypadku braku możliwości leczenia operacyjnego, po wstępnej chemioterapii, stosuję się radioterapię. Wg części doniesień odległe wyniki powyższego schematu postępowania są podobne.
Radioterapia jest kolejną metodą leczenia wykorzystywaną w leczeniu mięsaka Ewinga. Mięsak Ewinga jest nowotworem radiowrażliwym – czyli podatnym na leczenie promieniowaniem jonizującym. Radioterapię zazwyczaj stosuje się po zabiegu operacyjnym zarówno na ognisko pierwotne, jak i na miejsca przerzutów. Czasami, gdy brak dobrej odpowiedzi na chemioterapię wstępną radioterapię stosuje się razem z chemioterapią indukcyjną.
Należy pamiętać, że rozsiew choroby nie oznacza braku możliwości wyzdrowienia, choć rokowanie jest zdecydowanie gorsze w porównaniu do pacjentów z chorobą zlokalizowaną. Chorzy z rozsianą chorobą nowotworową zazwyczaj leczeni są bardziej agresywnie w stosunku do chorych z chorobą zlokalizowaną.
Istotne jest, aby leczenie chorych na mięsaki kości miało charakter wielodyscyplinarny; dla najlepszego efektu konieczna jest obecność w zespole chirurga onkologa, onkologa, ortopedy i rehabilitanta. Z tego powodu zaleca się, aby chorzy na mięsaki kości byli leczeni wyłącznie w specjalistycznych ośrodkach lub w jednostkach z dużym doświadczeniem w leczeniu, w których jest leczonych minimum 25 chorych na mięsaki kości rocznie.
Niestety, czasami mimo stosowania opisanego wyżyj kompleksowego leczenia, u części pacjentów nie udaje się zatrzymać choroby lub choroba powraca. Dlatego też obecnie nadal poszukuje się metod terapeutycznych, które mogłyby poprawić wyleczenia w tej grupie chorych. Poza zwiększaniem intensywności stosowanego leczenia, próbuje się m.in. wprowadzać nowe leki o innym mechanizmie działania. Już w 2019r planowane jest wprowadzenie nowego protokołu leczenia w tej grupie pacjentów z wykorzystaniem takich nowoczesnych terapii. To wielka szansa dla naszych chorych.
Autor prof. IMID. dr hab.n.med. Anna Raciborska, Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie
